모야모야병 증상 초기를 넘기면 큰일 날 수 있습니다.

모야모야병 증상 초기를 넘기면 큰일 날 수 있습니다.

안녕하세요.

오늘은 14일 무엇이든 물어보살 이라는 프로그램에 나오신분의 이야기에서 나온 모야모야병에 대해서 포스팅해보도록 하겠습니다.

16세의 소녀가 앓고 있는 모야모야병은 이름부터 생소한 희귀병 입니다.

매우 안타까운 사연이었는데, 생소한 질환에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

아무 이유 없이 뇌혈관이 좁아지는 난치성 희귀병이라고 합니다.

모야모야병의 원인은 불행히도 명확히 밝혀지지 않았습니다.

특별한 이유 없이 중대뇌동맥과 전대뇌동맥의 시작 부분에서 폐색이나 협착이 보이고, 그 부근에 모야모야 혈관이 관찰되는 것을 말합니다.

여기서 모야모야 혈관은 담배연기가 모락모락 나는 모습을 지닌 비정상적인 혈관입니다.

일본어인 모야모야에서 유래되었습니다.

이렇게 좁아진 혈관들로 인해서 혈류 공급에 문제가 생기고 결국에는 뇌졸중을 일으키게 되는 것입니다.

이 병은 서양사람에 비해서 동양사람이 10배 이상 많이 발생합니다.

이로 인해 유전적으로 원인이 된다는 합리적인 의심이 되고 있습니다.

이제부터 모야모야병의 증상에 대해서 알아보도록 하겠습니다.

모야모야병 증상

모야모야병은 정확한 통계는 아니지만 연간 200~300명의 사람들이 진단을 받고 있으며, 신기하게도 7~9세 와 30~50세에서 가장 많이 발병된다고 합니다.

모야모야병은 발병하는 시기에 따라서 증상에 차이가 있습니다.

모야모야병은 증상이 나타나면 빠르게 조치해야 됩니다.

시기별로 소아와 성인으로 나누어서 증상을 설명해보도록 하겠습니다.

1) 소아 

일시적으로 '일과성 허혈 발작'이 일어나 뇌기능의 장애가 흔하게 발생합니다.

일과성 허혈 발작이란 한번 나타났다가 지나가는 피가 부족해서 발작이 일어나는 증상입니다.

주로 뜨거운 음식을 먹거나, 감정이 격해지거나, 풍선을 불 때 발생합니다.

이러한 증상이 1시간 이상 지속이 된다면 뇌경색이 발생한 것으로 판단할 수 있습니다.

또한 소아의 경우에 초기 증상으로 울고 난 후 혹은 심한 운동을 하고 나서 일시적으로 다리와 팔에 힘이 빠지게 되는 운동마비나 언어장애가 생긴다고 합니다.

이러한 증상이 발견될 경우 빨리 검사를 받아야 하며 계속 두게 된다면 다리, 팔에 마비가 오고 언어장애가 계속 남게됩니다.

심한경우에는 혼수상태나 전신발작이 일어날 수 있습니다.

2) 성인

성인의 경우 초기 증상은 '뇌전증' 발작 형태로 시작되는 경우가 있습니다.

뇌전증은 발작을 일으키는 병으로 발작이 오래가는 경우에 최악으로는 사망할 수 도 있습니다.

간헐적인 두통 말고도 별다른 증상은 없을 수 도 있다고 합니다.

대부분의 성인은 반신마비나 의식을 잃는 등을 수반하는 출혈성 뇌졸중이 생기게 됩니다.

성인 모야모야병도 소아 모아모아병과 마찬가지로 언어장애를 동반하고 시야장애까지 생깁니다.

모야모야병 치료

모야모야병은 위에서 말씀드렸듯이 희귀성난치병으로 불행히도 아직까지는 근본적인 치료방법이 없습니다.

수술을 하는 방법은 크게 2가지가 있습니다.

직접 혈관 문합술과 간접 혈관 문합술 입니다.

소아의 경우 이 두가지 수술법이 전부 효과가 있고, 성인의 경우에는 직접 혈관 문합술이 효과가 좋아 이것을 진행합니다.

약물치료의 경우 효과가 증명되지 않았기 때문에 대부분 수술로 치료를 합니다.

이 수술은 완치를 하는 것이 아니라 혈류를 개선해준다고 보시면 됩니다.

모야모야병은 원인이 명확히 밝혀지지 않은 희귀병이기 때문에 불행히도 예방법도 명확하게 없는 것이 현실입니다.

이 병은 통계상 일본과 우리나라에서 많이 발병되는 병이고 대략 10% 정도는 가족력이 있습니다.

가족중에 혹시 이 병을 앓고 계신 분이 있다면 검사를 받아 보시는 것을 추천드립니다.

그리고 다시한번 강조드리지만 초기증상이 나타난다고 판단했을 때 빨리 진단을 받는 것을 권장합니다.

오늘은 모야모야병에 대해서 알아보았습니다.

무엇이든 물어보살에서 16세 소녀가 앓고 있는 병으로 TV에 방영되면서 좀 더 관심에 올랐다고 보여집니다.

안타까웠던 사연이었고, 응원하게 되었습니다.

혹시 오늘 초기 증상을 보시고 조금이라도 도움이 되는 상황이 나왔으면 합니다.

항상 건강하시길 바랍니다.

감사합니다.